8세 미만의 소아에 발생하는 망막모세포종은 과거엔 사망률이 높은 질환이었습니다. 현재는 치료 기술력이 향상되어 초기에 발견하여 치료만 하면 사망하는 경우가 거의 없어 안심할 수 있습니다. 원인과 유전적 요인에 대해 알아봅니다.
망막모세포종 이란
8세 미만의 소아에게 발병되며 망막 뒤쪽에 눈 신경막에 발생하는 악성종양입니다. 악성종양은 눈 밖으로 전이되면 생명에 위험하기 때문에 과거엔 사망률이 높은 질환이었습니다. 최근엔 조기에 발견하여 치료만 잘한다면 사망하는 경우는 없습니다. 흔한 질환은 아니며 70% 확률로 한쪽 눈에 30% 확률로 양쪽 눈에 발병합니다.
망막모세포종 원인
망막모세포종은 암 억제 유전자인 RB이며, 유전적 원인이 30~40%, 양측성 (부모)은 25% 확률로 나타납니다.
약 70% 이상은 본인의 선천성으로 인해 발병합니다. 유전자 RB의 유전자 이상이 전신에 있는 경우 눈 이외의 다른 장기 암이 발병할 가능성이 높아 위험합니다.
망막모세포종 증상
고양이와 같은 하얗게 빛나는 백색 동공이 대표적인 증상이며, 자칫 백내장으로 오해할 수 있습니다. 시력이 저하되고 안구에 통증을 동반해 안구 충혈과 눈의 염증이 지속적으로 발생합니다. 그밖에 초점이 없고, 얼굴을 제대로 바라보지 못하고, 눈동자를 계속 움직이는 모습을 보이는 증상이 있습니다. 또 안구의 돌출 정도와 홍채 색깔의 변화로 질환을 확인할 수 있습니다.
망막모세포종 치료
치료 목적은 악성 종양을 전신 밖으로 나가는 것을 방지하고 종양을 없애며 시력 회복, 눈 보존, 치료에 의한 합병증을 최소화합니다.
치료 종류
- 수술치료 (안구 적출술)
- 항암 화학요법
- 방사선 치료
- 냉동치료
- 레이저 치료
망막모세포종 예방
치료 후에도 높은 확률로 종양이 재발될 수 있습니다. 양쪽 눈에 재발하거나 한쪽 눈에 여러 종양이 발견될 경우 대부분 유전성이며 유전자 검사를 통해 가족력이 있는지 확인하고, 망막모세포종은 사시가 나타나 학교나 사회 활동을 할 경우 눈을 마주칠 수밖에 없게 되는데 이 과정에서 소외되는 경험을 할 수도 있습니다.
이로 인해 심리적 문제로 우울감과 자존감이 낮아질 수 있어 정상적인 사회 적응을 위해 주변에서 도와주는 과정이 필요합니다. 심리 전문가의 상담을 통해 도움을 받는 것도 필요합니다.
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